Zespół antyfosfolipidowy jest chorobą autoimmunologiczną o nieznanej etiologii.
Jej cechą charakterystyczną jest występowanie w organizmie kobiety przeciwciał antyfosfolipidowych – heterogennej grupy autoprzeciwciał skierowanych przeciwko białkom osocza tworzącym kompleksy z fosfolipidami błon komórkowych.
Jakie są objawy zespołu antyfosfolipidowego?
Do typowych objawów położniczych zespołu antyfosfolipidowego należą nawracające poronienia, wewnątrzmaciczna śmierć płodu, porody przedwczesne, niewydolność łożyska, wewnątrzmaciczne ograniczenie wzrastania płodu i stan przedrzucawkowy.
Jak rozpoznajemy zespół antyfosfolipidowy?
APS (antiphospholipid syndrome) rozpoznaje się wówczas, gdy spełnione jest jedno z kryteriów klinicznych i co najmniej jedno spośród przedstawionych kryteriów laboratoryjnych.
Kryteria kliniczne
- proces zakrzepowy - jeden lub więcej epizodów potwierdzonych metodami obrazowymi lub badaniem histopatologicznym,
- utraty ciąży pod postacią:
- obumarcia prawidłowego morfologicznie płodu w okresie do 10. tygodnia ciąży z niewyjaśnionych przyczyn,
- trzech lub więcej kolejnych samoistnych poronień przed ukończeniem 10 tygodnia ciąży po wykluczeniu u matki przyczyn anatomicznych lub hormonalnych oraz chromosomalnych u obojga rodziców,
- przynamniej jedno ukończenie ciąży przed 34. tygodniem jej trwania, w następstwie niewydolności łożyska lub/i ciężkiego stanu przedrzucawkowego, lub rzucawki przy morfologicznie prawidłowej budowie płodu.
Kryteria laboratoryjne
dotyczą wykrycia obecności (podwyższonego miana) przeciwciał antykardiolipidowych, przeciwko beta-2-glikoproteinie 1 (B2GP1) lub obecności antykoagulantu tocznia
- wykrycie w surowicy lub osoczu obecności średniego lub dużego stężenia (> 40 GPL lub MPL; > 99. percentyla) przeciwciał antykardiolipidowych klasy IgG lub/i IgM, oznaczonych dwukrotnie w odstępie 12 tygodni,
- wykrycie w surowicy lub osoczu obecności przeciwciał przeciw beta-2-glikoproteinie 1 – klasy IgG i/lub IgM w mianie > 99. percentyla, oznaczonych dwukrotnie w odstępie 12 tygodni,
- wykrycie w osoczu obecności antykoagulantu tocznia, oznaczonego dwukrotnie w odstępie co najmniej 12 tygodni.
Jakie postępowanie profilaktyczne należy wdrożyć w przypadku zespołu antyfosfolipidowego w ciąży?
W celu ograniczenia ryzyka powikłań (nawracające poronienie, obumarcie płodu, ryzyko jego opóźnionego rozwoju, zakrzepica w naczyniach macicy i łożyska) oraz zwiększenia szans pomyślnego jej zakończenia, ciąża u kobiet z zespołem antyfosfolipidowym powinna być zaplanowana.
Ciąża ta powinna być prowadzona w ośrodkach specjalistycznych opieki nad matką i płodem, które dysponują odpowiednim personelem lekarskim, wyposażeniem oraz doświadczeniem w prowadzeniu ciąż wysokiego ryzyka.
Poprawę wyników położniczych u ciężarnych z APS można uzyskać poprzez postępowanie profilaktyczne oraz monitorowanie przebiegu ciąży i rozpoczęcie odpowiedniego leczenia.
Zobacz także: Ciąża wysokiego ryzyka - omówienie wybranych jednostek chorobowych.
Stosuje się następujące metody profilaktyki i/lub leczenia ciężarnych z zespołem antyfosfolipidowym:
- leki działające antyagreagacyjnie – monoterapia niskimi dawkami kwasu acetylosalicylowego (ASA) – 75 mg/dobę,
- leki antykoagulacyjne – niskie dawki heparyny drobnocząsteczkowej (low molecular weight heparin – LMWH) stosowane podskórnie,
- glikokortykoidy – prednizon w dawce 40–60 mg/dobę,
- leki immunomodulacyjne – dożylne preparaty immunoglobulin G (intravenous immunoglobulin – IVIG) oraz leki stymulujące syntezę interleukiny 3 (IL-3),
- leki antyagregacyjne łącznie z lekami antykoagulacyjnymi – politerapia, w której zaleca się jednoczesne stosowanie LMWH z niskimi dawkami ASA (metoda najczęściej stosowana i uważana za standardową w leczeniu ciężarnych z APS).
Bibliografia:
- Zespół antyfosfolipidowy w przebiegu ciąży – diagnostyka i profilaktyka, Przegląd Menopauzalny 2010; 4: 271–2
- Zespół antyfosfolipidowy w ciąży, Bartłomiej Kisiel, Witold Tłustochowicz, Medycyna po Dyplomie, 2012/12
