Małopłytkowość jest drugim po niedokrwistości najczęstszym zaburzeniem hematologicznym u kobiet w ciąży i może się wiązać z różnymi przyczynami.
Częstość występowania małopłytkowości w końcowym okresie ciąży wynosi według różnych autorów od 6,6% do 11,6%. W większości przypadków małopłytkowość jest łagodna, a liczbę płytek krwi poniżej 100 G/l stwierdza się tylko u 1% kobiet w ciąży.
Jakie mogą być przyczyny małopłytkowości w czasie ciąży?
Małopłytkowość może być związana z przyczynami zależnymi lub niezależnymi od ciąży.
Około 75% wszystkich przypadków stanowi tak zwana małopłytkowość ciężarnych (GT, gestational thrombocytopenia), 20% wiąże się ze stanem przedrzucawkowym i zespołem HELLP, a pierwotna małopłytkowość immunologiczna (ITP, primary immune trombocytopenia) jest przyczyną 3–4% małopłytkowości. Inne przyczyny małopłytkowości w ciąży stanowią tylko 1–2%.
Małopłytkowość specyficzna dla ciąży:
- małopłytkowość ciężarnych,
- stan przedrzucawkowy i zespół HELLP,
- ostre ciążowe stłuszczenie wątroby.
Małopłytkowość w przebiegu stanów klinicznych związanych z ciążą:
- zakrzepowa plamica małopłytkowa,
- zespół hemolityczno-mocznicowy,
- zespół DIC.
Małopłytkowość niezwiązana z ciążą:
- pierwotna małopłytkowość immunologiczna,
- wtórne małopłytkowości immunologiczne (infekcje: HIV, HCV, CMV, EBV, Helicobacter pylori, SLE, zespół antyfosfolipidowy, leki),
- małopłytkowości wrodzone,
- typ 2B choroby von Willebranda i typ płytkowy choroby von Willebranda,
- nowotworowe choroby krwi,
- niedokrwistość aplastyczna,
- niedobór kwasu foliowego/witaminy B12,
- hipersplenizm,
- małopłytkowość rzekoma.
Jak diagnozować małopłytkowość w czasie ciąży?
Podstawą postępowania diagnostycznego są dokładnie zebrany wywiad, badanie przedmiotowe i odpowiednio dobrane testy laboratoryjne.
Wywiad lekarski
Na podstawie wywiadu należy ustalić:
- czy małopłytkowość występowała przed ciążą,
- jaka była liczba PLT w poprzedniej ciąży i czy stwierdzono małopłytkowość u dziecka,
- w którym miesiącu ciąży została wykryta,
- jakie leki stosowano przed wystąpieniem małopłytkowości,
- czy zmniejszoną liczbę PLT lub skazę krwotoczną stwierdzono u członków rodziny,
- czy występują lub występowały krwawienia,
- czy są obecne objawy podmiotowe, które mogą wskazywać na proces chorobowy będący przyczyną małopłytkowości.
Badanie przedmiotowe
Badanie przedmiotowe powinno być ukierunkowane na poszukiwanie objawów skazy krwotocznej skórno-śluzówkowej oraz odchyleń od normy przemawiających za wtórnym charakterem małopłytkowości (niedokrwistość, żółtaczka, powiększenie węzłów chłonnych, splenomegalia, hepatomegalia, zakrzepica). Istotny jest również pomiar ciśnienia tętniczego, zwłaszcza w przypadku podejrzenia PEC lub zespołu HELLP.
Testy laboratoryjne
Dobór testów laboratoryjnych zależy od liczby PLT, współistnienia innych zmian w morfologii krwi i objawów klinicznych. W każdym przypadku izolowanego, bezobjawowego zmniejszenia liczby PLT należy
wykluczyć małopłytkowość rzekomą. W tym celu trzeba oznaczyć liczbę PLT w krwi cytrynianowej i policzyć płytki w rozmazie krwi pobranej z palca.Podstawowe znaczenie w diagnostyce małopłytkowości u kobiet w ciąży ma morfologia krwi z licznika automatycznego w połączeniu z liczbą retikulocytów i oceną rozmazu krwi obwodowej.
Zobacz także: Na jakie wartości w wyniku badania morfologii krwi warto zwrócić uwagę?
Jakie cechy charakteryzują małopłytkowość ciężarnych?
Trombocytopenię ciążową charakteryzują następujące cechy:
- łagodna i bezobjawowa trombocytopenia: liczba trombocytów powyżej 70 000/µl, zazwyczaj w zakresie 130 000–150 000/µl,
- brak trombocytopenii w wywiadzie (z wyjątkiem małopłytkowości podczas poprzedniej ciąży),
- małopłytkowość podczas późnej ciąży,
- brak powiązania z trombocytopenią płodową,
- spontaniczne cofanie się małopłytkowości po porodzie.
Małopłytkowość ciężarnych odpowiada za około 75% wszystkich przypadków małopłytkowości w okresie ciąży. Jej patomechanizm jest złożony i ściśle związany z rozwojem ciąży. Małopłytkowość ciężarnych jest prawdopodobnie skrajnym wariantem fizjologicznego zmniejszenia liczby PLT w czasie ciąży w wyniku zwiększonej objętości osocza prowadzącej do zjawiska rozcieńczenia, nadmiernej aktywacji płytek oraz ich przyspieszonego klirensu. Ujawnia się w drugiej połowie ciąży, najczęściej w III trymestrze. Małopłytkowość ciężarnych przebiega bez objawów klinicznych, nie powoduje nadmiernego krwawienia w trakcie porodu ani nie prowadzi do małopłytkowości u płodu. Trombocytopenia ciążowa nie wymaga leczenia.
Małopłytkowość ciężarnych należy różnicować z pierwotną trombocytopenią immunologiczną (ITP), która jest drugą pod względem częstości występowania przyczyną izolowanej małopłytkowości okresu ciąży.
Czym jest pierwotna trombocytopenia immunologiczna (ITP)?
Częstość występowania ITP określa się na 1:1000–1:10 000 kobiet w ciąży. Definiowana jest jako nabyte schorzenie immunologiczne, w którym dochodzi do izolowanego obniżenia liczby płytek we krwi obwodowej poniżej 100 000/µl. Jest najczęstszą przyczyną małopłytkowości w pierwszej połowie ciąży. Około 1/3 przypadków ITP jest pierwotnie rozpoznawana w czasie ciąży, podczas gdy w pozostałych 2/3 przypadków choroba występuje przed ciążą. Różnicowanie trombocytopenii ciążowej z ITP stanowi trudność diagnostyczną ze względu na fakt, że wiele, jeśli nie wszystkie, cechy małopłytkowości ciążowej pokrywają się z łagodną trombocytopenią immunologiczną. Jeśli ITP ma przebieg łagodny i liczba płytek krwi wynosi powyżej 70 000/µl nie można odróżnić jej od małopłytkowości ciążowej. Małopłytkowość immunologiczna, w przeciwieństwie do małopłytkowości ciążowej, może powodować małopłytkowość u noworodków. Ryzyko ciężkiej małopłytkowości u noworodka (liczba trombocytów poniżej 50 000/µl) szacuje się na mniej niż 0,2%.
Zobacz także: Zespół antyfosfolipidowy, co warto o nim wiedzieć?
Czy pierwotną trombocytopenię immunologiczną należy leczyć?
Leczenie pacjentek z ITP jest uzasadnione w następujących sytuacjach klinicznych:
- pojawienie się ewidentnych cech klinicznych skazy krwotocznej,
- obniżenie liczby płytek krwi poniżej 20 000–30 000/µl,
- zaistnienie konieczności zwiększenia liczby trombocytów do wartości wymaganych do przeprowadzenia poszczególnych procedur medycznych.
Pacjentki z liczbą płytek krwi powyżej 20 000––30 000/µl zwykle nie wymagają leczenia, ale konieczny jest częsty monitoring liczby płytek krwi, zwłaszcza gdy zbliża się termin porodu, ponieważ małopłytkowośćmoże ulec pogłębieniu przed porodem. We wczesnym etapie ciąży lekami stosowanymi w pierwszej kolejności w leczeniu ITP są glikokortykosteroidy (prednizon), immunoglobuliny stosowane dożylnie (IVIg) oraz globulina anty-D.
Jak wygląda poród kobiety z małopłytkowością?
Trombocytopenia matczyna stanowi największe zagrożenie w momencie porodu w związku z ryzykiem wystąpienia krwotoku. Ciężarna z ITP powinna być otoczona opieką położnika, hematologa, anestezjologa i neonatologa. Poród zarówno siłami natury, jak i poprzez cesarskie cięcie uważa się za bezpieczny przy liczbie płytek krwi > 50 000/µ.
Bibliografia:
- Prowadzenie ciężarnej z trombocytopenią, Piotr Laudański, Magdalena Misiura, Rafał Zadykowicz, Ginekologia i Perinatologia Praktyczna 2016 tom 1, nr 2, strony 73–78
- Postępowanie z małopłytkowością u kobiet w ciąży, Krzysztof Chojnowski, Hematologia 2013, tom 4, nr 1, 15–23
